Síntomas y causas
Síntomas
Está enfermedad, además de dar una somnolencia excesiva, puede presentar otras manifestaciones como, por ejemplo:
Sobrealimentación compulsiva
Conducta sexual desinhibida
Desorientación
Negligencia en la higiene personal
Causas
La etiología del síndrome de Kleine-Levin todavía se desconoce y la clínica sugiere la posibilidad de una disfunción hipotalámica-hipofisaria secundaria a desencadenantes (traumatismos craneoencefálicos, meningoencefalitis aséptica y síndrome de Prader-Willi). La edad de comienzo en la adolescencia, la recurrencia de los síntomas y las infecciones como factores precipitantes frecuentes, sugieren una etiología autoinmune; además se ha encontrado una asociación entre el síndrome de Kleine-Levin y el HLA-DR1.
La tendencia al sueño y el hecho de que durante la vigilia no estén asintomáticos y se muestren lentos, apáticos, lábiles e irascibles, sitúa en primer lugar la sospecha de síndrome encefalítico.
El primer episodio se desencadena por una infección en el 72% de los afectados. Los afectados experimentan 7-19 episodios neurológicos con una duración de 10-13 días /episodio y recaídas cada 3,5 meses. Un tercio de los afectados tienen episodios de más de un mes de duración. Los episodios se repiten más rápidamente en afectados con inicio en la infancia. Durante los episodios todos los afectados tienen hipersomnia (con períodos de sueño que duran de 15 a 21 horas al día), deterioro cognitivo (apatía, confusión, lentitud y amnesia) y una sensación específica de irrealidad (un estado semejante al sueño con percepción alterada).
Los factores de susceptibilidad incluyen problemas perinatales y de desarrollo. Existen antecedentes familiares en el 5% de los casos, con múltiples afectados en la familia y síntomas similares.
En el 10% de los casos el SKL es secundario a diversas afecciones genéticas, inflamatorias, vasculares o paraneoplásicas. En estos casos los afectados son de mayor edad y tienen episodios más frecuentes y prolongados, pero los síntomas clínicos, el curso de la enfermedad y la respuesta al tratamiento son similares a los casos primarios.